Kognitivne i bihevioralne karakteristike osoba s Prader-Vilijevim sindromom

Abstract

Прадер-Вилијев синдром је мултикомпонентни поремећај и први пут је описан 1887. године. Последица је оштећења на 15. хромозому. Главне манифестације подразумевају хипотонију, рани неуспех у напредовању, појачан апетит и гојазност, хипогондизам, карактеристичан физички изглед, интелектуалну ометеност, мале шаке и ноге, низак раст и значајна одступања у понашању. Циљ рада је упознавање са специфичностима когнитивних и бихевиоралних карактеристика код особа с Прадер-Вилијевим синдромом. Преглед релевантне литературе извршен је претраживањем електронских база и претрагом по кључним речима. Већина особа са Прадер-Вилијевим синдромом функционише у распону од граничне до тешке ИО, али често ове особе без обзира на њихово интелекуално функционисање имају тешкоће у свакодневном функционисању услед бројних емоционалних и бихевиоралних проблема. Поремећај пажње и хиперактивност је пропратно стање код ових особа, а њихово понашање карактерише свеукупну незрелост. Бихевиоралне тешкоће у великој мери ометају усвајање нових адаптивних вештина и отежавају успостављање интеракције са особама из окружења.

Prader-Willi syndrome is multicomponent disorder and the first time is described 1887. years. The consequence is damage on 15. chromosome. The main manifestations imply hypotonia, early failure to progress, increased appetite and obesity, hypogonadism, characteristic physical appearance, intellectual disability, small fists and legs, low growth and significant deviations in behavior. The goal of the work is getting to know specificities of cognitive and behavioral characteristics in persons with Prader-Willi syndrome. Review of relevant literature was found by searching electronic databases and by key word search. Most people with Prader-Willi syndrome function are from borderline to heavy ID, but often this persons no matter of their intellectual functioning have difficulties in daily functioning due to numerous emotional and behavioral problems. Attention deficit and hyperactivity disorder is a concomitant condition in these individuals, their behavior is characterized by overall immaturity. Behavior difficulties in great measure interferes with adoption new adaptive skills and makes it difficult to establish interaction with people from the environment.