Dravet sindrom u COVID-19 eri

Abstract

Dravet sindrom (DS; šifra 8A61.11 prema ICD-11) je retka razvojna i epileptička encefalopatija koju karakterišu farmakorezistentna epilepsija i duboko oštećenje neurokognitivnog funkcionisanja, sa spektrom kognitivnih, jezičkih i motoričkih poremećaja, kao i poremećaja ponašanja. Ovi ispadi počinju u prvoj godini života i često evoluiraju u epileptički status. Deca sa DS su pod visokim rizikom od smrti, posebno od iznenadne neočekivane smrti u epilepsiji. Ponavljanje napada i indirektni efekti koji se odnose na njihove komorbiditete čini decu sa DS i njihove porodice ranjivom populacijom kada su zdravstveni sistemi ugroženi, kao što je to slučaj tokom pandemije COVID-19. Infekcije i febrilnost često pogoršavaju stanje i izazivaju napade i epileptički status kod dece sa DS. Rani podaci pokazuju različite neurološke manifestacije kod značajnog dela pacijenata sa SARS-CoV-2 infekcijom, iako postoji malo dokumentacije o efektima na osobe sa epilepsijom. Kod 50% osoba sa DS kod kojih su se razvili mogući ili verovatni simptomi COVID-19, prijavljeno je pogoršanje napada, u smislu učestalosti ili trajanja napada ili oboje, ali nisu opisane epizode epileptičkog statusa ili druge komplikacije. Nekoliko porodica opisalo je sličan obrazac rasplamsavanja napada kao i tokom bilo koje istovremene respiratorne infekcije. Nisu prijavljene druge post-infektivne komplikacije. Iako nije bilo razlike u godinama osoba s DS koje su imale simptome kompatibilne sa COVID-19, izdvaja se zapažanje da su većina onih kojima je potrebna medicinska pomoć bila deca (uglavnom mlađa od 12 godina). Studije sa oprezom zaključuju da DS možda neće uzrokovati povećan rizik od teških ishoda COVID-19 u poređenju sa drugim zdravstvenim stanjima, pod pretpostavkom da postoji zaštita, prevencija i kontrola infekcije. Svakako, važna je procena komorbiditeta koji mogu povećati rizik od teških ishoda. Vakcinacija za sada izgleda kao strategija koja najviše obećava zaštitu od teških ishoda COVID-19 kod DS. Iako je vakcinacija često faktor koji izaziva napad kod DS, sada postoje utvrđeni dokazi da raniji napad povezan sa vakcinacijom ne menja tok stanja kod DS. Uticaj COVID-19 na epilepsiju još nije u potpunosti utvrđen, jer postoji samo nekoliko retrospektivnih studija koje izveštavaju o neurološkim simptomima, koji ne uključuju uvek napade, u kontekstu teškog akutnog respiratornog sindroma usled COVID-19. U tom slučaju, nedostatak prospektivnih studija predstavlja glavno ograničenje za pripisivanje uzročnosti.