Hipersocijabilnost kod Vilijamsovog sindroma

Abstract

Vilijamsov sindrom (VS) je redak genetički poremećaj izazvan hemidelecijom na sedmom hromozomu. Karakteristike koje su povezane s ovim sindromom odnose se na neujednačen profil kognitivnih snaga i slabosti, preosetljivost na zvuk, specifične crte lica (poput natečenih očiju, kratkog nosa, širokih usta sa debelom donjom usnom, punih obraza, male brade), odsustvo straha od nepoznatih ljudi (zbog pogrešne aktivacije nervnih centara) i hipersocijabilnost (mogli bi zagrliti nepoznate ljude u prodavnici prehrambenih proizvoda, reći kasirkama da ih vole i pozvati potrošače u svoj dom). Dakle, jedna od najupečatljivijih karakteristika osoba sa VS je njihov izraziti socijalnoafektivni profil, koji se odlikuje visokom društvenošću, druželjubivošću, dezinhibicijom, prekomernom ljubaznošću i jakom empatijom. Precizna etiologija hipersocijabilnosti VS još uvek nije poznata. Neuroanatomske, genetske, molekularne i bihevioralne neuropsihološke studije pružaju važne tragove u vezi sa neuronskim i genetskim mehanizmima koji leže u osnovi socijalnog fenotipa VS. U literaturi se za ovakvu pojavnost pojavljuje naziv „cocktailparty syndrome”. Prijateljska nastrojenost prema nepoznatim osobama čini ih izuzetno ranjivim na zlostavljanje ili iskorišćavanje. To je zastrašujuće za njihove roditelje, koji se plaše rizika eksploatacije koji dolazi sa bezuslovnom ljubavlju i neselektivnim poverenjem. Dokazi sprovedenih istraživanja hipersocijabilnosti vrtićke dece, učenika i odraslih sa VS pokazuju značajno učestalije uočavanje pristupačnosti, poverenja i prijateljstva na licima sa fotografija (bez obzira na izraz prikazan na fotografiji) u odnosu na ispitanike tipične populacije i ispitanike sa nespecifičnom intelektualnom ometenošću, u istoj hronološkoj dobi. Mehanizmi nastanka hipersocijabilnosti kod osoba s VS još uvek su predmet izučavanja brojnih studija. Rad je nastao kao rezultat istraživanja na projektima „Kreiranje Protokola za procenu edukativnih potencijala dece sa smetnjama u razvoju kao kriterijuma za izradu individualnih obrazovnih programa” (179025) i „Socijalna participacija osoba sa intelektualnom ometenošću” (179017), koje finansira Ministarstvo prosvete, nauke i tehnološkog razvoja Republike Srbije