Razvojni profil kod dece sa Vilijamsovim sindromom

Abstract

ВС је редак неуроразвојни поремећај праћен бројним физичким карактеристикама, попут карактеристичних црта лица и ниског раста, као и мноштвом медицинских проблема. Специфичан развојни профил прати децу са ВС, што резултира неуједначеним когнитивним и бихевиоралним профилом. Стога је циљ овог рада је упознавање са развојним профилом деце са ВС кроз разматрање главних развојних области (когниција и бихевиоралне карактеристике). Радови у којима се разматра ова тема прикупљени су претраживањем електронских база података Google Scholar, Конзорцијума библиотека Србије за обједињену набавку (КОБСОН), HRČAK портала хрватских научних и стручних часописа који нуде отворени приступ својим радовима, као и доступних штампаних књига, потом су анализирани, а пронађени подаци су представљени у овом раду. Особе са ВС најчешће функционишу на нивоу лаке до умерене интелектуалне ометености. Њихову когницију карактеришу релативно добре језичке способности праћене лошим визуоспацијалним способностима. Језички развој је одложен. Док се развој граматике у једном тренутку зауставља, развој речника се наставља и он је прилично добро развијен. Особе са ВС усмеравају се на делове, било да се ради о цртежу, конструкцији коцки или о препознавању лица, а имају проблем да те делове уклопе у целину. Слично се дешава и са меморијом, па је визуоспацијална меморија оштећена, исто као и дугорочна вербална, док је краткорочна вербална меморија очувана. Бихевиорални профил карактерише хиперсоцијабилност праћена многим бихевиоралним проблемима попут ADHD-а, специфичне фобије, анксиозног поремећаја, поремећаја расположења и опсесивно-компулзивног поремећаја. Због овако неуједначеног профила рад са овом децом може бити изазован, па је потребно посветити доста труда и укључити већи број стручњака да би се њихово здравље што боље очувало и развојни потенцијал достигао уз подршку.

WS is a rare neurodevelopmental disorder accompanied by numerous physical characteristics, such as characteristic facial features and short stature, as well as a multitude of medical problems. A specific developmental profile accompanies children with WS, resulting in an uneven cognitive and behavioral profile. Therefore, the aim of this paper is to introduce the developmental profile of children with WS through consideration of the main developmental areas (cognition and behavioral characteristics). Papers discussing this topic were collected by searching electronic databases Google Scholar, Consortium of Libraries of Serbia for United Procurement (KOBSON), HRČAK portal of Croatian and professional journals that offer open access to their work, as well as available printed books, then analyzed and the data found are presented in this paper. People with WS usually function at the level of mild to moderate intellectual disability. Their cognition is characterized by relatively good language skills followed by poor visuospatial abilities. Language development has been delayed. While the development of grammar stops at one point, the development of vocabulary continues and it is quite well developed. People with WS aircraft focus on the parts, whether it is a drawing, construction of cubes or face recognition, and they have a problem fitting those parts into a whole. A similar thing happens with memory, so visuospatial memory is damaged, as well as long-term memory, while short-term memory is preserved. The behavioral profile is characterized by hypersociability accompanied by many problems such as ADHD, specific phobias, anxiety disorders, mood disorders and obsessive-compulsive disorder. Due to such uneven profile, working with these children can be challenging, so it is necessary to devote a lot of effort and involve a larger number of experts in order to better preserve their health and achieve developmental potential with support.